Peritoneal Mesothelioma

المظاهر السريرية
ورم المتوسطة قد ينشا من البريتوان الحشوي أو من الجداري على حد السواء
غالبا يشخص في المراحل المتقدمة و ياخذ الوصول للتشخيص الصحيح وقتا طويلا
(122 يوم بين ظهور الأعراض الرئيسية ووضع التشخيص)

الأعراض:

 الألم البطني : العرض الأولي الأكثر شيوعا 35%
 تورم وانتباج البطن 31%
 القمه
 خسارة الوزن
 الحبن
 تعرق ليلي وفرط التخثر (نادر جدا)

أيضا سجل عند المرضى حالات من:
 حمى مجهولة السبب
 انسداد معوي
 جراحة اسعافية بسبب أذيات التهابية

المتلازمات المصاحبة للورم المشاهدة مع ورم المتوسطة خاصة في أورام الصفاق هي:
 كثرة الصفيحات
 انخفاض سكر الدم
 الخثار الوريدي
 اعتلال الكبد المصاحب للورم
 المتلازمة الضمورية

التشخيص:


 .المظاهر السريرية والشعاعية غير مميزة للورم.
 القصة المرضية قد تكون محيرة جدا لأن العرض الأولي هو الألم البطني
 الاستقصاءات المخبرية العادية غير مفيدة وصورة الاشعة قد تظهر علامات لانتفاخ البطن
 التشخيص الدقيق والنهائي يوضع اعتمادا على الفحوص النسيجية والكيميائية المناعية النسيجية.


الواسمات الورمية المهمة في مرحلة التشخيص وما بعدها هي:
البروتين المصلي المرتبط بالميزوثيلين serum mesothelin-related protein (SMRP) : وجد في 85% من حالات ورم المتوسطة

CA – 125
CA -15-3
الحمض الهيالوروني
الأوستيوبونتين.


التصوير الطبقي المحوسب CT :


 لا يعطي علامات نوعية وغير مفيد لوضع التشخيص النهائي , ولكنه يستخدم للكشف عن وجود الكتلة و خواصها ,و لمتابعة تطور المرض , ول أخذ الخزعة الموجهة

 في CT يظهر MPM ككتل صلبة غير متجانسة مكتنفة بأنسجة رخوة بنمط نمو ممتد متسع اكثر منه راشح

وقد وصفت ثلاث أنماط لهذه الكتل حسب ظهورها في CT :
1. النمط الجاف المؤلم Dry painful type الأكثر شيوعا ، كتلة واحدة كبيرة أو عدة كتل صفاقية صغيرة في أحد ارباع البطن , ولا وجود للحبن
2. النمط الرطب Wet type : يترافق مع انتفاخ البطن والحبن ، لويحات وعقيدات صغيرة منتشرة ولا وجود للكتل الصلبة.
3. Mixed type النمط المختلط


بالصورة المرفقة نرى تسمك بالثرب الكبير وبجذر المساريقا

الفحوص النسيجية والخلوية:

 الفحص الخلوي لسائل الحبن يملك أهمية تشخيصية ضئيلة بسبب تنوع الخلايا الورمية وقلة عدد الخلايا الخبيثة في سائل الحبن.
 في حالات عدم وجود الانصباب تؤخذ عينة بالرشف من الورم
 يستخدم واسمان خلويان في الكيمياء المناعية النسيجية :
Calretinin
Wilms' tumor 1 antigen (WT1)
ويستخدمان لتحديد ما إذا كان النسيج متوسطي المنشأ.

epithelial membrane antigen (EMA) يستخدم لتحديد الخبث

 تؤخذ الخزعة في حال كانت الموجودات الخلوية غير حاسمة أو في حال غياب سائل الحبن ويفضل أن خزعة كبيرة و من مركز الكتلة.

التشريح المرضي:


ثلاثة أنماط نسيجية رئيسية:
o الظهاري وهو الأكثر شبوعا
o الساركومي
o المختلط
قد تشاهد الأنماط الثلاثة في ورم واحد
فمثلا يشاهد النمط الساركومي مع أنماط أخرى في 25% من الحالات ,أما بشكل معزول فهو نادر جداً.

النمط الظهاري:

وله أربعة أنماط:
a. الأنبوبي tubular
b. الحليمي papillary وهو الأكثر شيوعا وغالبا يتواجد بالمشاركة مع الأنماط الأخرى
c. المنتشر diffuse
d. خلايا ذات سيتوبلاسما غزيرة زجاجية أليفة للحمضDeciduoid
اللانمطية مظهر شائع ولكنها غالبا معتدلة وحالات قليلة فقط شوهدت فيها لانمطية حادة أو متطورة
الأورام المتوسطية المتعددة الكيسات أو الحليمية المتميزة تترافق غالبا مع بقاء (على قيد الحياة) طويل نسبيا في غياب العلاج.

النمط الساركومي:

• نادر جدا
• تتألف من ارتشاحات حزمية بخلايا مغزلية الشكل مع نوى بيضوية الشكل
سيتوبلاسما ضئيلة وأحيانا سيطرة كاملة للنواة
• بشكل عام تظهر اللانمطية هنا أكثر من النمط الظهاري. وغالبا نلاحظ فعالية لإعطاء النقائل و أقطاب متنخرة .
• قد تأخذ الخلايا الورمية مظهراً مشابهاً لخلايا الأغران الليفية لذلك يجب تمييزها عن أورام لحمة السبيل الهضمي GIST, gastrointestinal stromal tumors

والتي تملك خواص شائكة الخلايا , و كذلك عن الأغران خلف البريتوان.

كشف الخواص فوق البنيوية بواسطة المجهر الإلكتروني قد تساعد في تشخيص الأورام المتوسطة الخبيثة:
الأورام المتوسطة النموذجية تظهر زغيبات طويلة ونحيلة على سطح الخلية (في الأنواع الساركومية لاتتطور الزغيبات بشكل جيد)
وقد اعتمد على ان الزغيبات وفقط التي يتجاوز طولها عرضها بنسبة 15:1 مشخصة للورم المتوسطي

العلاج:


للمرضى الذين شخص لهم سرطان الصفاق بشكل مؤكد فإن الاستئصال الشعاعي يترافق مع إنذار جيد ويجب إكمال العلاج به إذا كان ذلك ممكنا

الإجراءات الأخرى الممكنة تتضمن علاجات موضعية مكثفة مثل:
الجراحة المنقصة للكتلة الخلوية Cytoreductive surgery
المعالجة الحرارية أثناء الجراحة hyperthermic intraoperative
العلاج الكيميائي داخل الصفاق بشكل باكر بعد الجراحة early postoperative intraperitoneal chemotherapy
العلاج المناعي immunotherapy

الجراحة قد لاتحقق استئصالاً كاملاً ولذلك فإن الهدف من الجراحة المنقصة للكتلة الخلوية Cytoreductive surgery
هو إزالة أكبر قدر ممكن من الورم

بعد الجراحة فإن الاستئصال يقيم استنادا إلى Cytoreduction Score :

CC-0 استئصال كامل
CC-1 استئصال جزئي (قطر العقد المتبقية أقل من 0.25 سم) تصنف كاستئصال كامل إذا كان ممكنا علاجها كيميائيا داخل جوف العقدة
CC-2 قطر العقد المتبقية 0.25 – 2.5 سم
CC-3 قطر العقد أكبر من 2.5سم أو تجمع للعقد الورمية


أحد سلبيات هذا التقييم انه لا يمكن إجراؤه إلا بعد الجراحة , ولا يقدم معلومات قبل الجراحة عن إمكانية استئصال الورم


معدل البقاء على قيد الحياة بعد الجراحة والعلاج الكيميائي داخل الصفاق هو

35.8 شهر للجراحات CC-1 , CC-0

بينما فقط 6.5 لحالات CC-2 \ CC-3