متلازمة لامبرت-إيتون الوهنية Lambert-Eaton Myasthenic Myopathic Syndrome

اضطراب مناعي ذاتي نادر جداً يترافق عادةً مع الأورام الخبيثة ويشكّل جزءًا من المتلازمة نظيرة الورمية Paraneoplastic Syndrome.  الإمراضية Pathophysiology:
ينجم عن تفاعل الأضداد الموجهة نحو المستضدات الورمية بشكل متصالب Cross Reaction مع قنوات الكالسيوم التي تُفتَح بالفولتاج Voltage-Gated Calcium Channels التي تتدخل في تحرير الأستيل كولين في الغشاء ما قبل المشبكي مسببةً اضطراب النقل العصبي العضلي.

 المظاهر السريرية Clinical Features:
- تتظاهر هذه المتلازمة عادةً في سن (50-60) سنة وتُعَدّ إصابة الذكور أشيع من إصابة الإناث.
- تتظاهر بشكل ضعف عضلي مركزي داني ونادرًا ما تُصاب عضلات العين الخارجية أو عضلات البلع.
- تخفّ الأعراض مؤقتًا بعد إجراء جهد عضلي قصير (بعكس MG) ثم يظهر الضعف والوهن مع استمرار الجهد.
- غالبًا ما تكون المنعكسات الوترية ضعيفة أو معدومة، وتزيد بعد إجراء جهد عضلي.
- يترافق مع مظاهر إنباتية Autonomic: كالإمساك وجفاف الفم والعنانة ونقص التعرُّق..
- يترافق مع سرطان القصبات صغير الخلايا Small Cell Carcinoma في أكثر من 60% من الحالات، وقد تظهر الأعراض المذكورة قبل تشخيص الورم أو تظاهره. 

 التشخيص Diagnosis: بتخطيط العضلات EMG. 

 التدبير Management:
 لوحظ أن الاستجابة لمضادات الكولين استراز ضعيفة أو معدومة .
 كما أن الاستجابة لاستئصال الغدة الصعترية ضعيفة أو معدومة.
 ودور تبديل البلازما أو مثبطات المناعة والستيروئيدات بسيط.
 يتحسن المرض سريريًا باستخدام أحد الأدوية التالية:
أ- الغوانيدين Guanidine:
ب- 3-4- ثنائي أمينو بيريدين 3,4-Diaminopyridine. 

5- الإنذار: سيء، عند الترافق بالسرطان.

عنوان التعليق*:

اسم الكاتب*:

نص التعليق*: