القائمة البريدية

تناذر ويسكوت-الدريش Wiskott-Aldrich Syndrome

2009-06-29
تناذر ويسكوت-الدريش Wiskott-Aldrich Syndrome
ينتقل كصفة جنسية مقهورة مرتبطة بالصبغي X (X-Linked Recessive). * يمتاز بالثالوث: 1- نقص مناعة خلوية. 2- أكزيما. 3- نقص صفيحات.
* في الأشهر الأولى: يتعرض الطفل لنزوف (رعاف، إسهال مدمى، أحياناً نزف دماغي).
* في عمر الـ 6 اشهر: يتعرض الطفل لإنتانات شديدة متكررة بسبب نقص المناعة الخلوية.
* فحص اللطاخة الدموية: تبدو الصفيحات صغيرة الحجم جداً.
* يحصل  IgE, IgA و  IgM.
* الخطورة: التحول الخبيث إلى ابيضاض نقوي حاد، أو لمفوما هي بمعدل 5% سنوياً.
* الإنذار: الوفاة تنجم عن إنتان، نزف أو تحوّل خبيث، ومعدل الحياة أقل من 10 سنوات.
* العلاج الشافي: هو زرع نقي العظم وبدون ذلك يكون الإنذار سيئاً جداً.
الكاتب: Sitamol Medical Team
طباعة أرسل إلى صديق

التعليقات

أضف تعليق

المكتبة الطبية