2012-02-10 16:32:04
حالة سريرية:الجلد الرخو Cutis Laxa

الاسم: أ/د,العمر: 26 سنة,القصة المرضية:منذ سنتين, الشكاية الحالية:تطور سريع لترهل و تدلي الجلد باتجاه الأسفل.

- ملامح شيخية للوجه تعطي للمريض مظهرا يوحي بأنه أكبر سنا من أ قرا نه.
- لا توجد قرابة بين الأبوين كما لا توجد أية قصة وراثية.

الشكايات الأخرى :
لا توجد أية شكاية داخلية أو حشوية
فحص الأجهزة الأخرى : طبيعي
الفحوص المخبرية : طبيعي

الفحص السريري:
- الجلد بشكل عام ناعم , أملس, رقيق.
- ترهل و تغضن للجلد ما حول العين, منطقة الثلم الشفوي الأنفي, الذقن.
- ترهل و تثني شديد لجلد الرقبة.
- ترهل و تثني شديد لبقية الجلد منطقة الصدر و البطن, الذراعين, و الفخذين وخاصة ما حول الركبتين.
بفحص الجلد : لا توجد أية مقاومة من قبل الجلد لتغيير شكله.
كما ان هناك نقص في قابلية الجلد للعودة لشكله الأصلي بعد شده و تركه.

الجلد الرخو Cutis Laxa
تعريف : هو ترهل و تدلي الجلد للأسفل ( باتجاه الجاذبية ) و بشكل عفوي دون تطبيق أية قوة عليه.
يمكن ان يقسم الى:
أ – رخاوة الجلد المعممة: Generalized CL
1 – الشكل الخلقي Congenital
2 – الشكل المكتسب Acquired
ب – رخاوة الجلد الموضعة : Localized CL
1 – Anetoderma . بدئي
. ثانوي تالية للاصابة بالسل, لقاح BCG
2 – Blepharochalasia تهدل الأجفان
3 – Chronic Atrophic Acrodermatitis

الجلد الرخو المعمم : Generalized Cutis Laxa
1 – الشكل الخلقي :
- يكون البدء مبكر .
- الوراثة من نوع الجسمي المسيطر أو المتنحي.
- للمريض شكل مميز, خدين متدليتين, أنف عريض،أذنين كبيرتين.
- يمكن أن تصاب الأحشاء الداخلية الرئتين ( انتفاخ رئة ) القلب و الأوعية (ام دم أبهرية ).
2 – الشكل المكتسب:
- يمكن أن يبدأ في أي عمر
- قد يتلو هجمات من الشرى ,الوزمة العرقية, داء حموي Febril illness.
- نقص المتممةMultiple myeloma , المعالجة بالـ Penicillamine.
الفحص النسجي : غياب شبه تام للألياف المرنة مع بقاء الياف الكولاجين طبيعية.
تزداد فعالية انحلال الألياف المرنة Elastolytic activityبينما يحصل تناقص في مستوى Serum 1 -Antitrypsin and Elastas inhibition.

د.مجد الدين دوبا