2010-07-30 04:07:01
متلازمة لامبرت-إيتون الوهنية Lambert-Eaton Myasthenic Myopathic Syndrome

اضطراب مناعي ذاتي نادر جداً يترافق عادةً مع الأورام الخبيثة ويشكّل جزءًا من المتلازمة نظيرة الورمية Paraneoplastic Syndrome.  الإمراضية Pathophysiology: ينجم عن تفاعل الأضداد الموجهة نحو المستضدات الورمية بشكل متصالب Cross Reaction مع قنوات الكالسيوم التي تُفتَح بالفولتاج Voltage-Gated Calcium Channels التي تتدخل في تحرير الأستيل كولين في الغشاء ما قبل المشبكي مسببةً اضطراب النقل العصبي العضلي.  المظاهر السريرية Clinical Features: - تتظاهر هذه المتلازمة عادةً في سن (50-60) سنة وتُعَدّ إصابة الذكور أشيع من إصابة الإناث. - تتظاهر بشكل ضعف عضلي مركزي داني ونادرًا ما تُصاب عضلات العين الخارجية أو عضلات البلع. - تخفّ الأعراض مؤقتًا بعد إجراء جهد عضلي قصير (بعكس MG) ثم يظهر الضعف والوهن مع استمرار الجهد. - غالبًا ما تكون المنعكسات الوترية ضعيفة أو معدومة، وتزيد بعد إجراء جهد عضلي. - يترافق مع مظاهر إنباتية Autonomic: كالإمساك وجفاف الفم والعنانة ونقص التعرُّق.. - يترافق مع سرطان القصبات صغير الخلايا Small Cell Carcinoma في أكثر من 60% من الحالات، وقد تظهر الأعراض المذكورة قبل تشخيص الورم أو تظاهره.   التشخيص Diagnosis: بتخطيط العضلات EMG.   التدبير Management:  لوحظ أن الاستجابة لمضادات الكولين استراز ضعيفة أو معدومة .  كما أن الاستجابة لاستئصال الغدة الصعترية ضعيفة أو معدومة.  ودور تبديل البلازما أو مثبطات المناعة والستيروئيدات بسيط.  يتحسن المرض سريريًا باستخدام أحد الأدوية التالية: أ- الغوانيدين Guanidine: ب- 3-4- ثنائي أمينو بيريدين 3,4-Diaminopyridine.  5- الإنذار: سيء، عند الترافق بالسرطان. Sitamol Medical Team