2012-02-10 07:42:32
تناذر ويسكوت-الدريش Wiskott-Aldrich Syndrome

ينتقل كصفة جنسية مقهورة مرتبطة بالصبغي X (X-Linked Recessive). * يمتاز بالثالوث: 1- نقص مناعة خلوية. 2- أكزيما. 3- نقص صفيحات. * في الأشهر الأولى: يتعرض الطفل لنزوف (رعاف، إسهال مدمى، أحياناً نزف دماغي). * في عمر الـ 6 اشهر: يتعرض الطفل لإنتانات شديدة متكررة بسبب نقص المناعة الخلوية. * فحص اللطاخة الدموية: تبدو الصفيحات صغيرة الحجم جداً. * يحصل  IgE, IgA و  IgM. * الخطورة: التحول الخبيث إلى ابيضاض نقوي حاد، أو لمفوما هي بمعدل 5% سنوياً. * الإنذار: الوفاة تنجم عن إنتان، نزف أو تحوّل خبيث، ومعدل الحياة أقل من 10 سنوات. * العلاج الشافي: هو زرع نقي العظم وبدون ذلك يكون الإنذار سيئاً جداً. Sitamol Medical Team